認識紅斑狼瘡

紅斑狼瘡

紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫疾病,在香港主要影響年輕女性,男女比例約為1:7至1:9,常見於15至50歲的年齡層。估計每十萬人中約有60名患者,屬於相對少見但影響深遠的疾病。

紅斑狼瘡可牽涉多個器官,包括皮膚、關節、腎臟、血液及神經系統,症狀多變,從皮疹、關節炎、口腔潰瘍到腎炎不等,嚴重者甚至會危及生命。病因尚未完全釐清,但與免疫系統失調、遺傳、荷爾蒙及環境因素有關。

 

成因和症狀

甚麼原因會引致紅斑狼瘡?

雖然紅斑狼瘡的成因尚未完全明確,但主要與免疫系統失調有關。 它是一種慢性自身免疫疾病,患者的免疫系統會錯誤地攻擊自身的細胞和組織,引起炎症和器官損害,主要可能原因包括:

  • 免疫系統失衡:免疫系統無法正確分辨「自己」與「外來物」,產生過多抗體攻擊自身組織。

  • 遺傳因素:家族中若有紅斑狼瘡或其他自身免疫疾病患者,患病風險較高。

  • 荷爾蒙影響:女性患者比例顯著高於男性,推測與女性激素(如雌激素)相關。

  • 環境因素:紫外線照射、病毒感染、某些藥物或壓力可能觸發或加重病情。

  • 情緒與生活壓力:精神緊張或長期壓力被認為可能誘發病情惡化。

紅斑狼瘡的常見症狀

紅斑狼瘡的症狀 並非每位患者都相同,有些人症狀輕微,有些則嚴重且持續。病情常呈現反覆發作與緩解的模式。

全身性表現疲倦、發燒、體重減輕。

肌肉骨骼系統關節疼痛、關節炎、肌肉僵硬。

皮膚症狀典型「蝴蝶斑」紅疹 (鼻樑及兩頰)、圓盤性紅斑、光敏感、口腔潰瘍、掉髮。

血液系統貧血、白血球偏低、血小板減少。

腎臟受影響蛋白尿、腎炎、腎病症候群。

神經系統頭痛、癲癇、認知障礙、情緒異常。

心肺系統心包膜炎、胸膜炎、肺炎、呼吸困難。

診斷方式

常見診斷

紅斑狼瘡的診斷方式主要依靠臨床症狀與免疫學檢查的綜合判斷。 醫生通常會透過病史、身體檢查、血液化驗及器官功能測試來確認病情,並排除其他疾病。

臨床評估醫生會詢問患者近期症狀,如皮疹、關節痛、疲倦等,並檢查皮膚、關節、心臟、肺臟等器官是否異常。

免疫學檢查

抗核抗體 (ANA):幾乎所有紅斑狼瘡患者呈陽性,但單靠 ANA 不足以確診。

抗雙股 DNA 抗體 (Anti-dsDNA):特異性較高,常與病情活躍度相關。

抗史密斯抗體 (Anti-Sm):雖然出現率較低,但對診斷有重要意義。

血液檢查包括全血球計數 (檢測貧血、白血球或血小板減少)、紅血球沉降率 (ESR)、C-反應蛋白 (CRP),用以評估炎症程度。

補體水平檢測C3、C4 水平下降常見於病情活躍期。

器官功能測試

腎臟功能:檢查尿液蛋白、血液肌酐,評估是否有狼瘡性腎炎。

心臟與肺臟功能:檢查心包膜炎、胸膜炎等併發症。

治療方法

紅斑狼瘡的治療方法主要是控制病情、減輕症狀及預防器官受損。

非類固醇消炎藥 (NSAIDs)

用於減輕關節痛、肌肉痛及發燒等症狀。

抗瘧疾藥物 (如羥氯喹)

常用於控制皮疹、關節炎及疲倦,並有助降低病情復發率。

糖皮質激素 (如類固醇)

快速抑制免疫反應,控制急性發作,但需注意長期副作用。

免疫抑制劑 (如環磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤)

用於中度至重度患者,幫助減少免疫系統攻擊。

生物製劑 (如貝利木單抗)

針對特定免疫途徑的新型治療,適用於傳統藥物效果不足的患者。

支持性治療

包括腎臟保護藥物、降血壓藥、抗凝血藥,以及生活方式管理 (避免紫外線、保持充足休息)。

生育疑慮

過往,醫學界普遍不鼓勵紅斑狼瘡患者懷孕生育,主要原因包括:

  • 病情未穩定:在懷孕期間容易出現反覆加劇;

  • 藥物影響:部分治療藥物(如環磷酰胺)可能導致女性提早停經,降低生育能力;

  • 抗體風險:某些抗體會影響孕期安全,例如抗磷脂抗體綜合症可增加妊娠高血壓甚至子癲症的風險;抗La、抗Ro抗體則可能導致新生嬰兒心臟傳導阻塞,帶來生命威脅。

然而隨著醫學進步,紅斑狼瘡患者若病情持續穩定半年以上,仍有機會在醫生指導下安全懷孕。醫生通常會透過多方協調,包括調整藥物劑量與種類、定期監測抗體水平等,並由風濕科醫生、婦產科醫生與患者緊密合作。臨床上已有不少成功案例,患者順利誕下健康嬰兒。此外,紅斑狼瘡的遺傳性相對較低,約為 8%至10%,比一般人想像的更少。